A fenilcetonúria (Phenylketonuria- PKU, do inglês) é um dos muitos erros inatos do metabolismo, condições hereditárias que resultam em defeitos nas vias metabólicas específicas. Essa doença é causada por uma mutação no gene que codifica a enzima fenilalanina hidroxilase (PAH), responsável pela conversão da fenilalanina em tirosina. Sem essa enzima funcional, a fenilalanina se acumula no sangue e nos tecidos, tornando-se tóxica para o cérebro e outras partes do corpo.
Fenilalanina
A fenilalanina é um aminoácido essencial, o que significa que o corpo humano não pode produzi-la e deve obtê-la através da dieta (ou seja, da alimentação). Encontra-se em alimentos ricos em proteínas como carne, peixe, ovos, leite e alguns adoçantes artificiais. Em pessoas com PKU, até mesmo pequenas quantidades de fenilalanina podem ser perigosas, razão pela qual uma dieta rigorosamente controlada é crucial.
Introdução de Novos Alimentos em Bebês com PKU
Quando trabalhei no AFEN – Ambulatório De Fenilcetonúria, do Hospital das Clínicas da USP de Ribeirão Preto (HCFMRP-USP), o atendimento a pacientes com fenilcetonúria incluía um esquema cuidadoso de introdução de novos alimentos, essencial para garantir o desenvolvimento saudável da criança enquanto se mantém os níveis de fenilalanina sob controle.
1. Início do 3º Mês: Suco – 1 Vez ao Dia
A introdução de sucos naturais começava no terceiro mês de vida. O suco era administrado uma vez ao dia e servia como um primeiro passo suave para diversificar a dieta do bebê. Era primordial escolher frutas com baixo teor de fenilalanina e monitorar cuidadosamente a resposta do bebê a esses novos alimentos.
2. Início do 4° Mês: Papa de Frutas – 1 Vez ao Dia
No quarto mês, a dieta do bebê era enriquecida com papa de frutas, oferecida uma vez ao dia. A seleção de frutas era feita com base no teor de fenilalanina (como citado acima), evitando aquelas que podem aumentar os níveis desse aminoácido no sangue.
3. Início do 5° Mês: Papa de Legumes – 1 Vez ao Dia
A partir do quinto mês, a introdução de papa de legumes ocorria uma vez ao dia.
4. Início do 6° Mês: Papa de Legumes – 2 Vezes ao Dia
No sexto mês, a frequência da papa de legumes aumentava para duas vezes ao dia. Essa mudança era importante para fornecer calorias e nutrientes adicionais necessários para o crescimento e desenvolvimento contínuos do bebê.
5. Início do 7° Mês: Acréscimo de Cereais na Papa de Legumes
Finalmente, no sétimo mês, cereais eram adicionados à papa de legumes. Os cereais fornecem uma fonte adicional de energia e nutrientes, ajudando a diversificar ainda mais a dieta do bebê. A escolha dos cereais é feita com cuidado para garantir que sejam baixos em fenilalanina.
O manejo nutricional da fenilcetonúria é um processo complexo e contínuo que exige vigilância constante e ajustes personalizados. A introdução gradual e controlada de novos alimentos é essencial para garantir que os bebês recebam os nutrientes necessários sem comprometer sua saúde. Esse esquema de introdução de alimentos demonstra a importância de um plano de alimentação bem estruturado e monitorado de perto para pacientes com PKU, desde o nascimento.
Para famílias e cuidadores de crianças com fenilcetonúria, é vital trabalhar em estreita colaboração com nutricionistas e outros profissionais de saúde para garantir que a alimentação da criança seja segura e adequada. Com o acompanhamento da equipe multiprofissional, crianças com PKU podem crescer e se desenvolver de maneira saudável, minimizando os riscos associados a essa condição metabólica desafiadora.
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