A fenilcetonúria (PKU do inglês PhenylKetonUria) é um distúrbio metabólico genético que requer um rigoroso manejo dietético para prevenir danos neurológicos. Pensando nisso, é crucial o acompanhamento de um Nutricionista, para que ele possa estabelecer um esquema alimentar adequado para bebês com PKU, garantindo seu desenvolvimento saudável enquanto controla os níveis de fenilalanina (PHE) no sangue.
Com base na minha experiência atendendo no AFEN (Ambulatório de Fenilcetonúria do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto), esquematizei minhas sugestões para nutricionistas que tem interesse no assunto, focando em bebês de 0 a 3 meses.
1. Verificação do Peso e Estatura Ideal
A primeira etapa no manejo nutricional de bebês com PKU é a verificação do peso e estatura ideal. Utilize a tabela do NCHS (National Center for Health Statistics) e verifique o percentil 50 para a idade do bebê. Esse parâmetro é essencial para calcular as necessidades nutricionais de forma precisa.
Procedimentos:
- Pese o bebê utilizando uma balança adequada para neonatos.
- Meça a estatura do bebê com um infantômetro.
- Consulte a tabela do NCHS para identificar o peso e a estatura correspondentes ao percentil 50 da idade do bebê.
2. Cálculo das Necessidades Nutricionais
Com base no peso ideal determinado pelo percentil 50, calcule as necessidades de proteína, energia, PHE e tirosina (TYR). Estes cálculos são fundamentais para garantir um fornecimento adequado de nutrientes, evitando tanto deficiências quanto excessos de PHE.
3. Fornecimento de PHE através do Leite
Para bebês com PKU, o leite materno ou o NAN I são as melhores opções iniciais devido ao menor teor de fenilalanina em sua composição. É importante monitorar rigorosamente a ingestão de PHE e ajustar conforme necessário.
Diretrizes:
- Incentive a amamentação sempre que possível, devido aos benefícios imunológicos e nutricionais do leite materno.
- Em casos onde a amamentação não é possível, utilize o NAN I como alternativa.
- Junto ao médico, monitore os níveis de PHE no sangue regularmente para ajustar a quantidade de leite ou fórmula necessária.
4. Introdução de Sucos no 3º Mês
A partir do início do 3º mês de vida, introduza sucos na dieta do bebê. Comece com pequenos volumes e aumente gradativamente até atingir 80 ml, uma vez ao dia, no período da manhã. É crucial controlar a quantidade de PHE no suco, limitando-a a 5 mg.
Sugestão de Passo a Passo:
- Comece com 20 ml de suco, aumentando progressivamente a quantidade.
- Escolha frutas com baixo teor de fenilalanina para preparar o suco.
- Use tabelas de composições de alimentos (que são específicas) para calcular a quantidade exata de PHE no suco.
- Monitore a aceitação do bebê e ajuste o volume conforme necessário.
5. Complementação com Fórmulas Isentas de PHE
Para atender às necessidades proteicas sem exceder a ingestão de PHE, complemente a dieta com fórmulas isentas de fenilalanina. Estas fórmulas fornecem os aminoácidos essenciais sem o risco de acumulação de PHE.
Produtos Recomendados:
- Fórmulas específicas para PKU de 0 a 1 ano de idade, como o PKuMed A (mistura concentrada de aminoácidos essenciais e condicionalmente essenciais, isenta de fenilalanina, enriquecida de vitaminas e minerais).
- Assegure-se de que a fórmula escolhida seja adequada para a idade do bebê (essa informação consta no rótulo do produto) e siga as recomendações do fabricante para preparação e administração.
6. “Completação” da Oferta Calórica
Para garantir que o bebê receba a quantidade calórica necessária, adicione fontes de carboidratos e lipídios à dieta. Utilize nidex, dextrosol ou maltodextrina como fonte de carboidratos e óleos vegetais como fonte de lipídios (ex: óleo de soja ou óleo de milho).
Monitoramento e Ajustes
Monitoramento:
- Níveis de PHE: Realize testes regulares de sangue para monitorar os níveis de fenilalanina e ajustar a dieta conforme necessário.
- Crescimento e Desenvolvimento: Acompanhe o crescimento e desenvolvimento do bebê para garantir que ele esteja dentro dos parâmetros normais.
- Aceitação Alimentar: Observe a aceitação dos alimentos pelo bebê e faça ajustes para garantir uma alimentação prazerosa, nutritiva e baixa em fenilalanina.
Ajustes:
- Dieta: Ajuste a dieta baseada nos resultados dos testes de sangue e no crescimento do bebê.
- Suplementação: Modifique as quantidades de fórmulas, carboidratos e lipídios conforme necessário para manter um equilíbrio nutricional adequado.
Estabelecer um esquema alimentar para bebês com fenilcetonúria requer atenção meticulosa aos detalhes nutricionais e monitoramento constante. Como nutricionistas, é nosso dever garantir que esses bebês recebam os nutrientes necessários para um crescimento saudável, enquanto controlamos rigorosamente a ingestão de fenilalanina para prevenir complicações.
Essas são sugestões, com base no que aprendi no AFEN, e se desejar segui-las, ajuste-as conforme necessário para atender às necessidades individuais de cada bebê, proporcionando-lhes uma base sólida para um desenvolvimento saudável. E lembre-se: o trabalho com a equipe multiprofissional (médico, enfermeiro, entre outros tão importantes) é a chave do sucesso no tratamento desses bebês.
