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A Fenilcetonúria (FEN), conhecida internacionalmente como PKU (PhenylKetonUria), é uma condição metabólica hereditária (autossômica recessiva) caracterizada pela incapacidade de metabolizar adequadamente o aminoácido fenilalanina (FAL ou PHE). Devido ao risco de graves danos neurológicos, o controle rigoroso da dieta é essencial desde os primeiros dias de vida.

O acompanhamento por um nutricionista especializado é fundamental para estabelecer um plano dietético que suporte o desenvolvimento saudável da criança, controlando efetivamente os níveis de fenilalanina no sangue.

Devido à escassez de informações detalhadas sobre esquemas alimentares específicos para bebês de 3 a 6 meses diagnosticados com Fenilcetonúria (PKU), e baseando-me na experiência adquirida durante meu período de atendimento no AFEN (Ambulatório de Fenilcetonúria do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto), decidi desenvolver e compartilhar um protocolo baseado nas práticas que eram aplicadas na época no local.

Esta iniciativa tem como objetivo auxiliar nutricionistas que estão começando a trabalhar com esta condição específica e precisam de um guia prático para orientar suas intervenções dietéticas nessa faixa etária tão crítica.

E se você é pai, mãe ou cuidador de uma criança com fenilcetonúria, este artigo pode ser uma ferramenta valiosa para compreender melhor a complexidade do manejo nutricional necessário no tratamento desta condição. Embora as orientações detalhadas aqui sejam voltadas principalmente para nutricionistas, ter acesso a essa informação pode ajudá-lo a entender os aspectos cruciais da dieta que seu filho necessitará seguir.

Ao conhecer as especificidades do esquema alimentar para bebês de 3 a 6 meses com PKU, você estará melhor preparado para discutir opções de tratamento e colaborar efetivamente com o nutricionista que acompanhará o caso de seu filho. Este conhecimento é fundamental para garantir que o profissional contratado esteja adequadamente informado e equipado para proporcionar o cuidado especializado que seu filho precisa, ajudando a evitar complicações de saúde a longo prazo.

Acompanhamento Nutricional e Avaliação Inicial

Antes de iniciar qualquer intervenção dietética, é importante verificar o peso e a estatura da criança, utilizando o percentil 50 da Tabela do National Center for Health Statistics (NCHS) como referência. Este dado ajuda a calcular as necessidades nutricionais específicas do bebê, incluindo proteínas, energia, fenilalanina (PHE) e tirosina (TYR).

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Esquema Dietético para Bebês com PKU de 3 a 6 Meses

  1. Fontes de Nutrição Inicial:
    • Durante os primeiros meses, a alimentação pode ser feita através do leite materno ou fórmula especial como o NAN 1, sempre considerando o teor de fenilalanina dos alimentos que serão introduzidos posteriormente.
  2. Introdução de Novos Alimentos:
    • Sucos:
      • No 4º mês, introduza sucos até um total de 100 ml/dia, contendo 6 mg de PHE para cada 100 ml.
      • No 5º mês, aumente para 120 ml/dia com 8 mg de PHE
      • No 6º mês, ofereça 150 ml/dia com 10 mg de PHE.
    • Papa de Frutas:
      • Inicie no 4º mês com papas de frutas como maçã (100g), mamão (80g) e pêra (110g), atribuindo 10 mg de PHE ao total da papa.
    • Papa de Legumes:
      • Introduza no 5º mês, uma vez ao dia, com aproximadamente 50g por refeição e 20 mg de PHE total.
  3. Suplementação e Complementação:
    • Proteína:
      • Complete a necessidade proteica com uma fórmula especial isenta de PHE para garantir o adequado aporte sem exceder o limite de fenilalanina.
    • Calorias:
      • Para garantir o aporte energético adequado, utilize carboidratos como Nidex, Dextrosol ou Maltodextrina e uma fonte lipídica vegetal, ajudando na adequação energética sem aumentar os níveis de PHE.

Monitoramento e Ajustes Dietéticos

O monitoramento regular dos níveis de fenilalanina é crucial para ajustar a dieta conforme necessário, garantindo que os níveis se mantenham seguros para o desenvolvimento neurológico do bebê. A cooperação entre os pais e o nutricionista é essencial para o sucesso do tratamento dietético.

Como você pode ver, o manejo nutricional de bebês com Fenilcetonúria requer uma abordagem cuidadosa e personalizada. Com a supervisão correta e um plano alimentar detalhado, é possível promover um desenvolvimento saudável e prevenir as complicações associadas à doença. Este plano deve ser revisado e ajustado regularmente em conjunto com o acompanhamento de um nutricionista especializado em erros inatos do metabolismo.

Aviso Importante: As informações contidas neste artigo são fornecidas apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento de um nutricionista especialista, diagnóstico médico ou tratamento. É responsabilidade do nutricionista ou de qualquer outro profissional de saúde habilitado decidir seguir ou não as sugestões aqui apresentadas, baseando-se em sua avaliação profissional e nas necessidades específicas de cada paciente. Sempre consulte um nutricionista experiente para orientação adequada sobre o manejo de qualquer condição nutricional.